根据2021WHO病理分类方法，中枢神经系统生殖细胞肿瘤可分为生殖细胞瘤、成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、畸胎瘤伴体细胞恶变、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒癌和混合性生殖细胞肿瘤等不同亚型。根据治疗的不同将其分为纯生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。

脑袋里长肿瘤，这些症状别忽视！

原发中枢神经系统GCTs通常发生在脑中轴线附近，最常见松果体区（45%）、鞍上区（20%~30%）为单发或多发病灶。其他部位发生率较低，见于基底神经节、脑室、丘脑、大脑半球和小脑。

1、松果体区肿瘤

常见阻塞性脑积水，引起颅内压增高症状，表现头痛、呕吐、乳头水肿、嗜睡等。其他症状还包括共济失调、记忆力障碍、行为改变，瘤体较大患儿可出现耳鸣、复视、听力障碍、眼球水平震颤等体征。高达50%松果体区GCTs会出现垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、瞳孔光近反射分离。

2、鞍区肿瘤

通常表现为下丘脑/垂体功能障碍，包括尿崩症、青春期发育迟缓或性早熟、生长发育落后等；还可引起眼科异常，如交叉或视神经受压导致视力下降或视野缺损

3、基底节区肿瘤

患者多表现为进行性偏侧肢体无力，可从上肢或下肢开始。肿瘤进展相对缓慢，晚期才出现头痛、呕吐等颅压升高症状。

4、双灶性颅内GCTs

5%~25%患者同时出现鞍上区和松果体区两个部位病灶，两者之间没有连续性。患者可表现为松果体区占位性症状，如脑积水，但更多病例首先出现鞍上区病变症状。

规范化治疗可有效提高患者生存质量

中枢神经系统生殖细胞肿瘤的治疗强调多学科整合诊疗方案。根据血清肿瘤标记物、肿瘤部位、大小，患者症状和脑积水的严重程度整合判断决定整合治疗方案。手术、放疗和化疗是主要治疗方法。

手术目的仅限为：①解除颅高压；②明确病理性质；③切除肿瘤；④对有梗阻性脑积水的病人，可行脑室腹腔分流术；

化疗是中枢神经系统生殖细胞肿瘤重要的治疗手段，分泌型GCTs均需化疗。对纯生殖细胞瘤，为减小放疗给儿童神经系统带来的损害，目前基于辅助化疗后给予减量减照射野的放疗。

放疗是治疗中枢神经系统生殖细胞肿瘤首选的治疗方法，常见的中枢神经系统生殖细胞肿瘤，对放射线非常敏感，目前比较推行的是先采用立体定向放射外科（伽玛刀）治疗，后期再结合全脑加脊髓的普通预防照射。总之放疗可以控制肿瘤扩散，防止或者降低肿瘤复发率，提高患者的生存率和治愈率，同时患者也需要定期进行复查和随访。

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图片来源：创客贴